Надпочечниковая недостаточность

Надпочечниковая недостаточность - заболевание, при котором развивается дефицит гормонов коры надпочечников.

Выделяют первичную и вторичную надпочечниковую недостаточность.

При первичной надпочечниковой недостаточности поражаются сами надпочечники. Наиболее частая причина первичной надпочечниковой недостаточности – это их аутоиммунная деструкция вследствие выработки антител к ферментам, участвующим в синтезе гормонов (ферментам стероидогенеза). Также к первичной недостаточности коры надпочечников может приводить туберкулез, ВИЧ-инфекция, метастазы опухолей различной локализации, лимфома надпочечников, кровоизлияния в надпочечники при приеме антикоагулянтов, адреналэктомия (удаление надпочечников). Самая частая причина надпочечниковой недостаточности у детей - это врожденная дисфункция коры надпочечников, развивающаяся при дефиците ферментов стероидогенеза.

При первичной надпочечниковой недостаточности не синтезируются все три стероидных гормона – глюкокортикоиды, минералокортикоиды и андрогены.

Вторичная надпочечниковая недостаточность развивается при дефиците адренокортикотропного гормона, который вырабатывается в гипофизе, основной его биологический эффект заключается в регуляции синтеза гормонов корой надпочечников. При вторичной надпочечниковой недостаточности сохраняется секреция одного из гормонов, который влияет на электролиты - альдостерона, так как его синтез регулируется не адренокортикотропным гормоном, а ренин-ангиотензин-альдостероновой системой, поэтому клинические проявления болезни развиваются постепенно, менее выражено обезвоживание.

Для первичной надпочечниковой недостаточности характерна слабость, головокружение, депрессия, чувство тревоги, снижение аппетита, низкий сахар в утренние часы (гипогликемия), тяга к соленой пище, похудание, потемнение кожных покровов, при прогрессировании заболевания присоединяются боли в животе, рвота и понос, снижение артериального давления. Нередко пациенты с надпочечниковой недостаточностью с неспецифическими жалобами сначала обращаются к терапевту, гастроэнтерологу и другим врачам, и диагноз устанавливается только при тяжелом прогрессировании заболевания.

Диагноз надпочечниковой недостаточности устанавливается по результатам лабораторного исследования. Мы рекомендуем определение кортизола и АКТГ, электролитов крови (калия и натрия), глюкозы, также возможно исследование альдостерона и ренина. На начальных стадиях болезни может понадобиться проведение пробы с тетракозактидом.

При подтверждении диагноза надпочечниковой недостаточности необходимо обследование для уточнения этиологии заболевания: определение антител к ферментам стероидогенеза, компьютерная томография надпочечников.

Для того, чтобы избежать тяжелого течения заболевания, при наличии слабости, сниженного аппетита, тревожности, гипотонии (низком артериальном давлении), необходима консультация эндокринолога для определения плана обследования и назначения своевременного лечения.

Лечение надпочечниковой недостаточности заключается в приеме заместительной терапии. При первичной надпочечниковой недостаточности назначают комбинированнную терапию глюко- и минералокортикостероидами. При вторичной надпочечниковой недостаточности назначают глюкокортикостероиды.

Профилактика осложнений хронической надпочечниковой недостаточности – это обучение пациентов самоконтролю и коррекции дозы при возникновении сопутствующих заболеваний, подбор оптимальной дозы препаратов.